Cancers et déficience intellectuelle

Le par Daniel Satgé et Brigitte Trétarre

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Fréquence des cancers chez les personnes déficientes intellectuelles

On estime actuellement que les cancers sont aussi fréquents chez les personnes déficientes intellectuelles que dans la population générale. Cette évaluation globale pour tous âges confondus est basée sur deux études d'incidence des cancers menées, l'une en Finlande1, l'autre en Australie2. La première conduite dans les années 1967-1997 inclut des personnes en institution et des personnes vivant dans leur famille et dans la communauté, porteuses de déficience intellectuelle de différents niveaux. Elle a montré un ratio d'incidence à 0.9. La seconde, menée au cours des années 1982-2001 sur les personnes déficientes intellectuelles de différents niveaux a trouvé 200 cancers pour une population de 9.400 personnes. L'incidence standardisée sur l'âge était très légèrement supérieure à celle dans la population générale, atteignant 1.14 pour les hommes, et 1.01 pour les femmes. Ces études montrent donc pour ces deux pays une fréquence des cancers équivalente à celle dans la population générale.
Des études de mortalité récentes suggèrent aussi une fréquence des cancers équivalente à la population générale en montrant que la fréquence de décès par cancer est similaire chez les personnes déficientes intellectuelles et dans la population générale. C'est le cas d'une étude de suivi durant 8 années de 2.000 personnes porteuses de déficience intellectuelle enregistrées dans les services d'un district de Londres3.
Ces données récentes viennent corriger l'idée fausse que les cancers seraient moins fréquents chez les personnes déficientes intellectuelles que dans la population générale4. L'idée erronée prend sa source dans des travaux remontant à plusieurs décennies, à une époque où les personnes déficientes intellectuelles avaient une espérance de vie réduite et n'atteignaient pas l'âge où se développent la majorité des cancers5. A cette époque aussi, les soins aux personnes déficientes intellectuelles étaient moins suivis et les diagnostics de certaines pathologies n'étaient pas toujours faits.

Les cancers des personnes déficientes intellectuelles sont différents

Les personnes déficientes intellectuelles développent des cancers qui sont différents en plusieurs points de ceux trouvés dans la population générale4. 1) La répartition des cancers est parfois nettement démarquée. Par exemple, les tumeurs digestives sont nettement plus fréquentes que chez les personnes non déficientes intellectuelles. C'est aussi vrai pour les tumeurs cérébrales, les tumeurs testiculaires et les tumeurs de la thyroïde. Au contraire, les cancers des voies aérodigestives, les cancers pulmonaires et probablement les tumeurs cutanées sont plus rares chez les personnes déficientes intellectuelles. 2) L'âge de survenue des cancers peut différer chez les personnes déficientes intellectuelles, y compris celles qui n'ont pas d'atteinte génétique. Dans ce cas on observe fréquemment une survenue plus précoce de la pathologie tumorale. 3) La manifestation des cancers est particulière, les symptômes sont modifiés par le terrain psychologique des patients déficients intellectuels. 4) Enfin, le traitement des cancers chez les personnes déficientes intellectuelles est parfois complexe du fait, d'une part de leur situation psychologique, d'autre part des caractéristiques biologiques. Celles-ci peuvent rendre difficiles les prises en charge par chimiothérapie, radiothérapie et anesthésie et nécessitent parfois d'importants aménagements.

Importance majeure du traitement précoce des cancers

Un problème majeur de la prise en charge des cancers chez les personnes déficientes intellectuelles est la découverte tardive des tumeurs chez un grand nombre de patients. Cela a été observé par exemple pour les tumeurs du sein, du col utérin, des voies urinaires, du testicule, de la peau6 7 8 9, et bien d'autres. Les patients sont parfois au-delà de tout recours thérapeutique et décèdent de leur tumeur. Plus souvent, les patients peuvent encore être pris en charge, mais le traitement est fortement alourdi. En matière de cancer la précocité du diagnostic est un caractère majeur qui conditionne les chances de guérison. Plus le cancer est petit au moment où il est pris en charge, plus le traitement a de chance de guérir le patient. Le traitement lui-même va fortement dépendre du développement de la tumeur au moment de son diagnostic. Ainsi, une tumeur de petite taille pourra dans de nombreux cas ne nécessiter qu'une chirurgie limitée, sans complément de radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie. La même tumeur diagnostiquée plus tardivement, donc plus volumineuse sur son site de départ, et éventuellement disséminée aux ganglions lymphatiques de voisinage, voire à d'autres organes, imposera un traitement plus lourd et prolongé. La chirurgie sera plus mutilante. Il faudra ajouter en complément des traitements chimiques et par rayons. C'est dire combien on peut éviter de souffrances physiques et morales aux patients, à leur entourage familial, à l'équipe d'aidants qui les prennent en charge et aussi aux équipes soignantes des cancers en favorisant le diagnostic précoce des cancers.
Ce diagnostic précoce est possible si:
1) On connaît les signes et les symptômes qui peuvent révéler un cancer.
2) On sait à quels types de cancers sont plus particulièrement exposées les personnes déficientes intellectuelles.
3) On fait participer ces personnes déficientes intellectuelles au dépistage des cancers. Nous donnons ci-après des éléments de réponse à ces questions.

Symptômes révélateurs des cancers et personnes déficientes intellectuelles

Un cancer peut se révéler par une masse anormale: une boule, un nodule, un gonflement. La masse est bien visible si elle concerne un organe superficiel comme la peau, le sein, le testicule, la thyroïde, la bouche… Un cancer peut aussi se manifester par un saignement, du nez, de la bouche, des bronches, rectal, urinaire ou vaginal. Mais un saignement peut aussi être le signe d'une autre maladie aiguë ou chronique. D'autres signes plus particuliers peuvent révéler un cancer: une constipation prolongée pour une tumeur digestive colique, une difficulté à parler pour un cancer du larynx. Ces signes ne sont cependant pas spécifiques et peuvent être dus à une autre maladie. C'est le bilan médical qui permettra de le déterminer. La douleur est un signe important. La précision de son siège, de son intensité, de ses circonstances de déclenchement, et de ce qui la calme aide à trouver l'organe atteint. A un stade plus avancé, une fatigabilité ou un amaigrissement peuvent être les symptômes principaux d'un cancer.
Chez les personnes déficientes intellectuelles les symptômes se présentent souvent différemment de ceux de la population générale. Souvent la personne déficiente intellectuelle en souffrance ne va pas exprimer clairement son malaise et ne va pas désigner précisément ce qui la gène. Elle peut réagir au malaise et à la douleur par une modification radicale de son comportement, par exemple en se repliant sur elle-même, refusant le contact. Elle peut aussi réagir par un comportement inhabituellement agressif. Il est important de ne pas attribuer mécaniquement tout changement de comportement à une évolution du trouble psychique responsable de la déficience10. Même si elles ressentent la douleur, les personnes déficientes intellectuelles ne la communiquent pas comme les personnes non déficientes11. A l'extrême, il peut arriver qu'une personne masque une forte douleur par un sourire inhabituel et trompeur, comme cela arrive chez des personnes autistes. A l'inverse, il peut arriver qu'une douleur dentaire par exemple rende la personne extrêmement sensible à tout contact, comme si tout son corps est douloureux. Par ailleurs, il n'est pas rare qu'une personne déficiente intellectuelle masque une anomalie qui aurait révélé assez tôt un cancer, par crainte des soins, par crainte du milieu médical, ou pour une autre raison. Ceci retarde beaucoup le diagnostic de sa tumeur8.
Les personnes de l'entourage familial et/ou de l'équipe de soutien de la personne déficiente intellectuelle sont extrêmement précieuses pour détecter et interpréter les signes et les modifications de comportement qui peuvent amener à préciser la souffrance. Il est très important de connaître le point de vue des aidants familiaux et professionnels, ce qui permettra d'éviter des fausses pistes ou de négliger des symptômes discrets mais importants.
C'est au prix de cette attention particulière que le diagnostic, difficile, de cancer peut être fait sans délai supplémentaire chez des personnes déficientes intellectuelles.

Participation au dépistage des cancers

Le dépistage des cancers permet de trouver des tumeurs à un stade précoce, souvent avant qu'elles ne se manifestent par un symptôme. Les femmes déficientes intellectuelles, qui développent autant de cancers du sein que les femmes non déficientes intellectuelles, doivent pouvoir bénéficier du dépistage de ce cancer à partir de 50 ans. Le cancer colique est estimé plus fréquent chez les femmes et les hommes déficients intellectuels. Ces personnes peuvent donc tirer un grand bénéfice de ce dispositif à partir de 50 ans. Pour le cancer du col utérin, Ce troisième dépistage est totalement pertinent pour les femmes déficientes intellectuelles qui ont une activité sexuelle génitale puisque l'activité sexuelle est le facteur de risque essentiel de ce cancer. Le dépistage commence dès la période d'activité sexuelle.

Références

1. Patja K, Eero P, Iivanainen M. Cancer incidence among people with intellectual disability. J Intellect Disabil Res 2001;45:300-7

2. Sullivan SG, Hussain R, Threlfall T, Bittles AH. The incidence of cancer in people with intellectual disabilities. Cancer Causes Control 2004;15:1021-5

3. Hollins S, Attard MT, von Fraunhofer N, McGuigan S, Sedgwick P. Mortality in people with learning disability: risks, causes, and death certification findings in London. Dev Med Child Neurol. 1998;40:50-6

4. Satgé D, Sasco AJ, Azema B, Culine S. Cancers in persons with intellectual deficiency: current data. In: Charleton MV, Ed. Mental retardation research focus. Nova Sciences Publisher New York 2007 pp 47-84

5. Azéma B, Martinez N. Les personnes handicapées vieillissantes: espérances de vie et de santé. Qualité de vie. Rev Franc Aff Soc 2005;59:297-333

6. Hogg J, Northfield J, Turnbull J. Cancer and people with learning disabilities: the evidence from published studies and experiences from cancer services. BILD Publications: Kidderminster; 2001

7. Satgé D, Sasco AJ, Chompret A, Orbach D, Mechinaud F, Lacour B, Roullet B, Martelli H, Bergeron C, Bertrand Y., Lacombe D, Perel Y, Monteil P, Nelken B, Bertozzi AI, Munzer M, Kanold J, Bernard F, Vekemans MJ, Sommelet D. A 22-year French experience with solid tumors in children with Down syndrome. Pediatr Hematol Oncol 2003;20:517-29

8. Tuffrey-Wijne I, Bernal J, Hubert J, Butler G, Hollins S. People with learning disabilities who have cancer: an ethnographic study. Br J Gen Pract. 2009;59:503-9

9. Zehou O, Valeyrie-Allanore L, Ortonne N, Chazelas K, Hivelin M, Marchac A, Chosidow O, Wolkenstein P. [Neglected skin tumors. Three cases]. Ann Dermatol Venereol. 2012;139:194-8

10. Hoffmann K, Kretschmar B, Buller V, Kermer P. Craniopharyngioma resulting in pituitary gland insufficiency and coma in an adult with intellectual disability and severe challenging behavior. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2010 l;22:451-2

11. Hennequin M, Morin C, Feine JS. Pain expression and stimulus localisation in individuals with Down’s syndrome. Lancet 2000;356:1882-7

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