Cancers des organes féminins

Le par Daniel Satgé et Brigitte Trétarre

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Dans l'ensemble les cancers des organes féminins, à l'exception des cancers du col utérin, sont sensiblement aussi fréquents chez les femmes déficientes intellectuelles que dans la population générale et demandent une vigilance similaire, alors que dans la très grande majorité des cas les patientes ne sont pas conscientes du risque de maladie.

Cancer du sein

Le cancer du sein est en France au premier rang des cancers des organes féminins1. La fréquence des cancers du sein chez les femmes en situation de déficience intellectuelle n'est pas établie de façon précise. Cependant, des données épidémiologiques suggèrent une fréquence proche de celle de la population générale2 3. Mais certains sous-groupes: les femmes trisomiques 214 et les femmes porteuses du syndrome de l'X-fragile5 développent moins de cancers mammaires. Par contre, en cas de syndrome de Cowden6 et de neurofibromatose de type 17 la fréquence du cancer du sein est plus élevée que dans la population générale.
Les femmes en situation de déficience intellectuelle ont théoriquement un risque augmenté de développer un cancer du sein car nombre d'entre elles n'ont pas eu d'enfant et n'ont pas allaité. Autre facteur de risque augmenté, elles présentent plus fréquemment une surcharge pondérale et leur activité physique est moins importante que celle des autres femmes de la population générale. Par contre, parce qu'elles prennent moins de traitement hormonal substitutif à la ménopause elles sont moins exposées que les femmes non déficientes.
En France le dépistage de masse du cancer du sein est organisé pour les femmes âgées de 50 à 75 ans. Les femmes déficientes intellectuelles ne connaissent pas l'importance d'une surveillance des seins et ne pratiquent pas l'autopalpation. En règle générale elles ne sont pas conscientes du risque de cancer. La surveillance des seins des femmes déficientes intellectuelles ne doit pas être moins attentive que dans la population générale. Il faut, autant que cela est possible, faire bénéficier ces personnes du dépistage par mammographie. Si pour des raisons diverses la mammographie ne peut être pratiquée, un autre mode de surveillance doit être envisagé: échographie et palpation. Ces examens comportant un caractère intime peuvent être de réalisation difficile. Cependant l'examen est facilité si, au préalable, il est bien expliqué à la patiente, s'il est fait par un médecin de sexe féminin, et avec lequel la patiente est familiarisée, et si un membre de la famille est dans la pièce d'examen8. Pour les femmes trisomiques 21 et les femmes avec un syndrome de l'X-fragile des modalités de surveillance alternative au dépistage peuvent être discutées9. En cas de cancer familial il est souhaitable de faire bénéficier une femme en situation de déficience intellectuelle de la même surveillance que les autres membres de sa famille, y compris si elle est porteuse d'une trisomie 21 ou d'un syndrome de l'X-fragile. En cas de double association trisomie 21 ou X-fragile avec un syndrome favorisant le cancer du sein, le risque de cancer mammaire reste augmenté.
Les patientes déficientes intellectuelles sont plus souvent que dans la population générale diagnostiquées avec des tumeurs mammaires évoluées, au stade métastatique10. Plus la tumeur est petite au diagnostic, donc découverte tôt, meilleures sont les chances de guérison. Les traitements sont d'autant moins lourds que la tumeur est petite. Il est donc d'une grande importance que ces femmes participent au dépistage du cancer mammaire. Mais jusqu'à présent, globalement le dépistage du cancer mammaire est moins bien suivi chez les femmes en situation de déficience intellectuelle11.

Cancer du col utérin

Le cancer du col utérin est actuellement en France au quatrième rang des cancers féminins, représentant 6% de ceux-ci. La fréquence des cancers cervico-utérins des femmes déficientes intellectuelles est mal connue, et probablement significativement inférieure à celle des femmes non déficientes12. Les rapports sexuels génitaux sont le facteur de risque essentiel de ce cancer qui est lié à la transmission du virus papilloma humain (HPV). Ainsi, chez les femmes déficientes intellectuelles pour lesquelles on a la certitude d'absence de rapports sexuels génitaux (y compris non consentis) le risque de carcinome du col utérin est quasiment nul. Cependant, il a été rapporté des cas de tumeurs cervico-utérines diagnostiquées à un stade avancé chez des femmes déficientes intellectuelles qui étaient sexuellement actives13 14. Il est donc nécessaire de faire bénéficier les femmes déficientes intellectuelles du dépistage du cancer du col tel qu'il est pratiqué dans la population générale lorsqu'elles sont sexuellement actives. Si on a la certitude de l'absence d'activité sexuelle le dépistage est à discuter. Le frottis de dépistage cervico-utérin est un examen intime, invasif, souvent mal perçu par les femmes déficientes intellectuelles. Pour l'effectuer dans les meilleures conditions, on recommande de l'expliquer à la patiente et le faire pratiquer de préférence par un médecin femme avec laquelle la patiente est bien familiarisée, et en présence d'un membre de la famille dans la pièce d'examen8.

Cancer du corps utérin

Le cancer de l'endomètre qui est la tumeur maligne la plus fréquente du corps utérin est au deuxième rang par fréquence des cancers féminins en France. Il survient habituellement après la ménopause. Deux études indiquent une fréquence des cancers endométriaux plus grande chez les femmes déficientes intellectuelles, mais dont l'importance reste à établir précisément3 15. Les femmes déficientes intellectuelles ont un risque théorique augmenté parce qu'elles sont plus souvent en surpoids, et parce qu'elles sont plus souvent nullipares. Il n'y a pas de dépistage de masse organisé pour ce cancer. Des saignements par voie vaginale doivent inciter à faire un bilan gynécologique pour éliminer notamment un cancer endométrial.

Cancer de l'ovaire

Dans la population générale en France le cancer de l'ovaire est au troisième rang par fréquence des cancers des organes féminins, et touche environ une femme sur 60 au cours de sa vie. C'est un cancer dont la fréquence augmente avec l'âge, avec un maximum entre 60 et 70 ans. Plusieurs indices, notamment deux études épidémiologiques des cancers chez les personnes déficientes intellectuelles, indiquent une incidence équivalente à celle dans la population générale2 3. Dans la trisomie 21, le risque pourrait être légèrement supérieur à celui de la population générale15.
Certains facteurs de risque comme le surpoids, l'absence de grossesse, l'absence d'allaitement augmentent théoriquement le risque de cancer de l'ovaire des femmes en situation de déficience intellectuelle. Par contre, d'autres comme la ménopause précoce, un antécédent de ligature tubaire et l'absence de traitement hormonal substitutif de la ménopause diminuent ce risque. La contraception orale est un facteur de protection.
Le cancer ovarien se manifeste par des symptômes non spécifiques comme des douleurs dorsales ou abdominales, une fatigabilité et/ou des troubles urinaires. Ce manque de spécificité explique le diagnostic parfois tardif des cancers de l'ovaire dans la population générale. Il n'existe pas de dépistage spécifique, sauf pour les patientes qui ont un risque génétique connu.
Pour les patientes déficientes intellectuelles, comme pour les patientes non déficientes, une exploration clinique avec échographie est à recommander en cas de signe d'appel pouvant faire évoquer une tumeur de l'ovaire.

Références

1. Tubiana-Mathieu N. Cancers: Prévention et dépistage. Masson Ed 2002.

2. Patja K, Eero P, Iivanainen M. Cancer incidence among people with intellectual disability. J Intellect Disabil Res 2001;45:300-7

3. Sullivan SG, Hussain R, Threlfall T, Bittles AH. The incidence of cancer in people with intellectual disabilities. Cancer Causes Control 2004;15:1021-5

4. Satgé D, Sasco AJ, Pujol H, Rethore M.-O. Les tumeurs mammaires chez les femmes trisomiques 21. Bull Acad Natl Med 2001;185:1239-54

5. Satgé D, Vérité C, Bui BN, Perel Y, Taine L, Vekemans M, Lacombe D. A review of malignancies in fragile X syndrome, and report of an Ewing sarcoma. Int J Disabil Hum Dev 2008;7:441-5

6. Brownstein MH, Wolf M, Bikowski JB. Cowden's disease: a cutaneous marker of breast cancer. Cancer. 1978;41:2393-8

7. Sharif S, Moran A, Huson SM, Iddenden R, Shenton A, Howard E, Evans DG. Women with neurofibromatosis 1 are at a moderately increased risk of developing breast cancer and should be considered for early screening. J Med Genet. 2007;44:481-4

8. Swaine JG, Dababnah S, Parish SL, Luken K. Family caregivers' perspectives on barriers and facilitators of cervical and breast cancer screening for women with intellectual disability. Intellect Dev Disabil. 2013;51:62-73

9. Satgé D, Sasco AJ. Breast screening guidelines should be adapted in Down’s syndrome. Br Med J 2002;324:11-55

10. Tuffrey-Wijne I, Bernal J, Hubert J, Butler G, Hollins S. People with learning disabilities who have cancer: an ethnographic study. Br J Gen Pract. 2009;59:503-9

11. Willis DS, Satgé D, Sullivan SG. Breast cancer surveillance in women with learning disabilities Int J Disabil Hum Dev 2008;7:405-1

12. Sullivan SG, Satgé D, Willis DS. Cervical cancer surveillance in women with learning disabilities. Int J Child Health Hum Dev 2010;3:157-63

13. Kastner T, Nathanson R, Friedman DL. Mortality among individuals with intellectual disability living in the community. Am J Ment Retard 1993;98:285-92

14. Hogg J, Northfield J, Turnbull J. Cancer and people with learning disabilities: the evidence from published studies and experiences from cancer services. BILD Publications: Kidderminster; 2001

15. Girard P, Piolat C, Durand C, Pasquier D, Garnier P, Plantaz, Dilworth K. Ovarian dysgerminoma in Down syndrome. International Journal of Child Health and Human Development 2010;3:237-40

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